A gyors kognitív hanyatlás sürgető probléma az orvosok és a családok számára: néhány hónap alatt radikálisan megváltoztathatja az érintettek életét. A korai felismerés és a gyógyítható és gyógyíthatatlan okok megkülönböztetése alapvető fontosságú a betegek prognózisának és életminőségének javítása szempontjából. A Mayo Clinic tudósai által végzett multicentrikus tanulmány gyakorlati, bizonyítékokon alapuló definíciót állapított meg a gyors lefolyású demenciára (DPR), amely egy ritka, de pusztító kognitív romlás, amely hónapok alatt, nem pedig évek alatt alakul ki. Az eredmények, amelyek megjelentek az American Academy of Neurology orvosi folyóiratában, a Neurology-ban, segíthetnek az egészségügyi szakembereknek a DPR korai felismerésében és kezelésében, valamint lehetővé teszik a kutatók számára, hogy átfogó képet kapjanak a betegség tanulmányozásakor.
Míg a legtöbb típusú demencia fokozatosan halad előre, a DPA riasztó ütemben fejlődik, és gyakran egy-két éven belül jelentős kognitív romláshoz vagy halálhoz vezet. Bár a DPA a demencia esetek körülbelül 4%-át teszi ki, nehéz diagnosztizálni. A tüneteknek számos oka lehet, beleértve az autoimmun betegségeket, fertőzéseket, neurodegeneratív rendellenességeket, mint például az Alzheimer-kór, és ritka betegségeket, mint például a Creutzfeldt-Jakob-kór. Ez megnehezíti a rendellenesség következetes azonosítását különböző klinikai kontextusokban. „Az orvosoknak egyértelmű és szabványosított módszerre van szükségük azoknak a betegeknek az azonosításához, akiknek az állapota nagyon gyorsan romlik” – mondja Gregg Day, MD, a Mayo Clinic viselkedési neurológusa és a tanulmány vezető szerzője.
„Ez segít biztosítani a potenciálisan gyógyítható okokkal rendelkező személyek gyors azonosítását, függetlenül attól, hogy hol kapnak kezelést. Ezenkívül ez egy szükséges lépés a multicentrikus tanulmányok megkezdése előtt, amelyek célja annak megértése, hogy mi okozza a betegség gyors előrehaladását egy kis demenciában szenvedő betegcsoportban, és hogyan lehet ezt klinikai vizsgálatok és kezelés segítségével leküzdeni” – tette hozzá. A Dr. Day és kollégái által javasolt új definíció a Klinikai Demencia Rangsorolási Skála (CDR)-t használja, amely egy széles körben elismert eszköz a demencia súlyosságának értékelésére. A kritériumok a memória, az orientáció, az ítélőképesség, a problémamegoldás, a társadalmi tevékenységek, a háztartási feladatok és a szabadidős tevékenységek, valamint a személyes higiénia terén bekövetkező funkcionális romlás mértékén alapulnak.
Ezen új besorolás szerint egy személy akkor tekinthető gyors lefolyású demenciában szenvedőnek, ha a tünetek megjelenésétől számított egy éven belül enyhe demenciát (CDR 1 vagy annál magasabb értékelés) vagy két éven belül közepes vagy súlyos demenciát (CDR 2 vagy annál magasabb értékelés) fejleszt ki. A definíció tesztelése érdekében a kutatócsoport két nagy adathalmazra alkalmazta azt. Az első, RaPID kohortként ismert, 248 beteget tartalmazott, akiket DAD gyanújával vizsgáltak a Mayo Clinicben Floridában és a Washingtoni Egyetemen St. Louisban. A második a Nemzeti Alzheimer-kór Koordinációs Központ adatait használta, amely több mint 19 000 résztvevőt képvisel 46 kutatóközpontból az Egyesült Államokban.
A RaPID csoportban a betegek körülbelül 75%-a felelt meg az új kritériumoknak. Közel minden harmadik betegnél autoimmun vagy gyulladásos okok álltak fenn, amelyek közül sok potenciálisan visszafordítható. A szélesebb körű nemzeti adatbázisban körülbelül 4% felelt meg a DRP definíciójának, a leggyakoribb ok az Alzheimer-kór volt. Mindkét csoportban a DRP definíciójának megfelelő személyek 3-4-szer gyorsabb romlást mutattak, mint a tipikus demenciában szenvedők, a CDR skála szerint mért változások alapján.
Az új definíció mind klinikai, mind kutatási környezetben megbízhatónak bizonyult, azonosítva a RPD ritka és gyakori okait. A beteg kórtörténete alapján alkalmazható, különleges vizsgálatok nélkül, ami alkalmassá teszi számos egészségügyi környezetben, beleértve azokat is, ahol az orvosi erőforrások korlátozottak. „A gyors progresszió definíciójának egységesítésével jobban azonosíthatjuk azokat a betegeket, akik részesülhetnek a kezelés előnyeiből, növelhetjük a tanulmányok konzisztenciáját, és végső soron optimalizálhatjuk az egyik legkomplexebb demenciaformában szenvedő emberek ellátását” – állítja Dr. Day.
